RIIS UNIVALLE. Jul.-Dic. 19(45), 2023; ISSN: 2075-6208 93
Fisioterapia en esclerosis lateral amiotróca
DOI: https://doi.org/10.52428/20756208.v18i45.977
Manejo sioterapéutico de un paciente con esclerosis lateral
amiotróca
Physiotherapeutic management of a patient with amyotrophic lateral sclerosis
Marcos Perez-Chuquimia 1
Filiación y grado académico
1Fisioterapia y kinesiología. Docente a
tiempo completo Universidad Privada
del Valle, La Paz Bolivia. mperezch@
univalle.edu.
Fuentes de nanciamiento
La investigación fue realizada con
recursos propios; sin embargo,
el análisis estadístico a cargo de
la Universidad Privada del Valle,
Cochabamba, Bolivia.
Conictos de interés
Los autores declaran no tener conicto
de interés.
Recibido:18/07/2023
Revisado:23/11/2023
Aceptado:20/12/2023
Citar como
Perez-Chuquimia, M. Manejo
sioterapéutico de un paciente con
esclerosis lateral amiotróca. Revista
De Investigación E Información
En Salud, 18(45). https://doi.
org/10.52428/20756208.v18i45.977
Correspondencia
Marcos Perez-Chuquimia
mperezch@univalle.edu.
+591 72570051.
Artículo de revisión Review article
REVISTA DE INVESTIGACIÓN E INFORMACIÓN EN SALUD
RIIS UNIVALLE. Jul-Dic 2023; ISSN: 2075-6208;
revistas.riis@revistas.univalle.edu
Derechos de autor 2023 Cristhian Huanca Panozo1 Alejandra Natalia Espinoza Marquéz2
Rommer Alex Ortega Martinez3
Esta obra está bajo licencia internacional Creative Commons Reconocimiento 4.0
RESUMEN
La esclerosis lateral amiotróca es una de las enfermedades más comunes en nuestro medio, y
asimismo de las más trágicas para los pacientes que la padecen, para su entorno familiar y social.
Esta no muestra una etiología clara, pese a su origen desconocido, la prevalencia a nivel mundial es
alta, variando entre 2 y 11 casos por 100 000 personas; la edad de presentación es de 58 a 63 años
en los menos frecuentes, y 47 a 52 años para los casos más comunes, en la mayoría de los casos en
el sexo masculino. Para el diagnóstico es esencial una evaluación clínica correcta, con refuerzo y
apoyo de estudios complementarios neurosiológicos, la característica fundamental es el deterioro
neuronal, en miembros inferiores y superiores, además debilidad en la musculatura bulbar, y algunos
casos presentan deterioro cognitivo frontotemporal; otros estudios se apoyan en la electromiografía.
No existe tratamiento médico denitivo, sin embargo, ante la clínica complicada de la patología, es
útil el uso de medidas de soporte sobre todo con apoyo ventilatorio y nutricional, pero sobre todo
sioterapia en el sistema musculoesquelético, que se describe a continuación y es para prevenir la
atroa muscular en músculos no afectados, y rigidez articular por ausencia periódica del movimiento
voluntario.
Palabras claves: Esclerosis lateral amiotróca; Apoyo en el sistema musculoesquelético; debilidad
en la musculatura bulbar.
ABSTRACT
Amyotrophic lateral sclerosis is one of the most common diseases in our environment, and also one
of the most tragic for the patients who suer from it, and for their family and social environment.
This does not show a clear etiology, despite its unknown origin, the prevalence worldwide is high,
varying between 2 and 11 cases per 100 000 people; The age of presentation is 58 to 63 years in
the less frequent cases, and 47 to 52 years for the most common cases, in most cases in males.
For the diagnosis, a correct clinical evaluation is essential, with reinforcement and support from
complementary neurophysiological studies. The fundamental characteristic is neuronal deterioration
in the lower and upper limbs, as well as weakness in the bulbar muscles, and some cases present
frontotemporal cognitive impairment; Other studies are based on electromyography. There is no
denitive medical treatment, however, in the face of complicated symptoms of the pathology, the
use of support measures is useful, especially with ventilatory and nutritional support, but above all
physiotherapy in the musculoskeletal system, which is described below and is for prevent muscle
atrophy in unaected muscles, and joint stiness due to periodic absence of voluntary movement.
Keywords: Amyotrophic lateral sclerosis; Support in the musculoskeletal system; weakness in the
bulbar muscles.
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Fisioterapia en esclerosis lateral amiotróca
INTRODUCCION
La esclerosis lateral amiotróca (ELA) por
denición es una enfermedad caracterizada por la
degeneración progresiva de las neuronas de control
motor, esencialmente en miembros superiores y
miembros inferiores, posteriormente la afección
continua su avance a músculos de tronco (torácicos
y abdominales) nalmente afectando a músculos
bulbares. Entre 1865 y 1869 Jean Martin Charcot
en sus estudios clínico-patológicos observó la
correlación entre los signos clínicos piramidales
y las lesiones de los cordones laterales, con la
amiotroa y las alteraciones en las astas anteriores
de la médula espinal, por lo que en 1874 le dio el
nombre de esclerosis lateral amiotróca (1-3).
Este documento resume el apoyo sioterapéutico y
kinesiológico en el tratamiento, además sintetiza la
etiología, los factores de riesgo, las manifestaciones
clínicas, diagnóstico y pronóstico de la enfermedad.
MATERIAL Y METODOS
Esta revisión bibliografía ha consultado diferentes
fuentes, textos y documentos de carácter cientíco
utilizando distintos criterios de búsqueda. Las
principales bases de datos utilizadas han sido de
Medline, PubMed, Scopus, y Web of science.
Se realizó una búsqueda general, para conocer
aspectos básicos y generales de la ELA, mediante
el uso de las siguientes palabras clave: “sioterapia
y kinesiología”, “esclerosis lateral amiotróca”,
“tratamiento”; ubicando los artículos más recientes,
en los que se valoraron los diferentes tipos de
tratamientos para la ELA, sobre todo de sioterapia.
REVISION BIBLIOGRAFICA
Etiopatogenia
Después de 140 años de la descripción inicial de
la ELA, la etiopatogenia continúa sin aclararse
completamente; actualmente se la puede clasicar
como familiar (ELAF) y esporádica (ELAS)
(2). En ambos casos se produce un proceso
neurodegenerativo que lleva a la muerte de las
neuronas motoras; en la actualidad se considera
que esta degeneración es un proceso focal de la
neurona motora superior e inferior (NMS) (NMI)
que avanza continua y separadamente para sumarse
en el tiempo (3); excepto para algunos casos de
ELAF, aún no se conoce la causa que desencadena
el comienzo de los cambios siopatológicos e
histopatológicos observados en esta enfermedad. El
amplio espectro de posibles causas o consecuencias
incluye, las siguientes: estrés oxidativo (4), factores
genéticos (2), excitotoxicidad por glutamato (5),
daño mitocondrial (6), defecto en el transporte
axonal (7), daño originado por los astrocitos (8) y
apoptosis (9, 10).
La etiopatogenia establecida para esta enfermedad
es aún indenida, sin embargo, se atribuyen varios
posibles factores predisponentes, como ya se
mencionó, actualmente se pueden identicar dos
formas posibles de ELA:
• Esclerosis lateral amiotróca familiar (de
posible herencia genética familiar).
• Esclerosis lateral amiotróca esporádica
(es la forma más frecuente, representando
aproximadamente el 85 % de los casos)
(2).
En ambas formas representan un proceso
degenerativo progresivo de las neuronas motoras,
siendo característico un proceso focal especico
de miembros inferiores y miembros superiores, que
posteriormente progresa a músculos vitales (8-10).
Epidemiologia
La tabla 1 presenta la incidencia y prevalencia de la
enfermedad, aun a pesar de la falta de una prueba
de diagnóstico denitiva, es muy difícil encontrar
marcadores estandarizados para el diagnóstico que
puedan inuir para un estudio epidemiológico más
detallado (11, 12).
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Fisioterapia en esclerosis lateral amiotróca
Tabla 1. Incidencia y prevalencia mundiales de ELA*
*ELA: Esclerosis lateral amiotróca
Fuente: Extraído de Perez Akli M. et al 2019 (14); Lascurain Vázquez O. et al (15).
Las estadísticas globales, presentan una incidencia
de 20 nuevos casos por 100 000 habitantes por
año, y una sobrevida de 5 a 10 años; generalmente,
la enfermedad se presenta entre los 56 a 65
años; lamentablemente Bolivia no cuenta con
datos estadísticos; la Asociación Boliviana
contra la Esclerosis Múltiple (ASBOCEM),
única organización a nivel nacional al servicio
de las personas con esclerosis múltiple y otras
enfermedades neurodegenerativas, estima que en el
país hay alrededor de 100 pacientes, desconociendo
datos reales sobre ELA (11).
Manifestaciones clínicas
Sobre las manifestaciones clínicas determinantes
para el diagnóstico es el inicio lento, sin embargo,
progresivo, la presentación es irregular porque
va afectando de manera diferente en segmentos
corporales, pero la más característica es la debilidad
de miembros superiores e inferiores, secundaria
al compromiso de las motoneuras; además de una
deciencia de característica bulbar, que alcanzara
a músculos del tronco siendo de gravedad
signicativa el alcance al musculo diafragma; por
otro lado, es posible que existan trastornos que
identiquen una lesión piramidal acompañante;
los pacientes con ELA además presentan
características de alteración cognitiva, conductual y
de comportamiento temperamental. Posteriormente,
en etapas avanzadas de la enfermedad el paciente
muestra características de apatía, desinterés en su
recuperación, irritabilidad, cambios bruscos de
personalidad y comportamiento (12, 13).
Desde otra óptica, la progresión de todas las
formas de ELA sigue el mismo comportamiento,
la etapa primaria de la enfermedad o esclerosis
lateral amiotróca primaria comienza con daño de
motoneurona superior, sin ningún signo de daño en
la motoneurona inferior; comienza con paraparesia
espástica pura y con el transcurso del tiempo va
afectando los brazos, las manos y los músculos
orofaríngeos. El 50 % de los pacientes pueden
tener espasticidad de la vejiga urinaria; Pringle
et al sugieren que un criterio diagnóstico de esta
variante sea el avance de su forma primaria, que
durante tres años no se hacen visibles signos de
daño en motoneurona inferior; empero varios de los
pacientes con el pasar de los años tienden a mostrar
ya signos de daño en motoneurona inferior, esta
forma primaria de la enfermedad preferentemente
se denomina ELA de predominio con daño de
motoneurona superior (12).
Cuando hablamos de la forma progresiva de atroa
muscular, esta puede ser una variante de las formas
de ELA, en la que solo se muestran signos de daño
en motoneurona inferior, con mayor incidencia
en varones, con una relación de 4:1, otra de las
características reeja un avance lento con respecto
a la primaria, de la misma manera los daños en
motoneurona superior se presentan después de
varios años de cursar con la enfermedad, esta forma
de atroa muscular progresiva de la enfermedad
preferentemente se denomina ELA de predominio
con daño de motoneurona inferior (12-14).
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En su última forma de la ELA puede presentarse
como una parálisis bulbar progresiva, y se muestra
en un 25 % a 30 % de los casos, es naturalmente un
síndrome bulbar, con disartria, disfagia con atroa
y fasciculaciones linguales como signos clínicos
importantes; tempranamente puede desarrollar
una espasticidad en maxilar inferior, con cierre
involuntario del maxilar inferior, al paso de los
años los pacientes que padecen de esta forma de
esclerosis llegan a desarrollar la forma clásica o
esclerosis lateral amiotróca primaria (Tabla 2) (13,
15).
Tabla 2. Clínica de la ELA según la zona neuronal afectada.
Fuente: Extraído de Ruiz Martinez A. 2016 (13).
Criterios diagnósticos
La forma adecuada del diagnóstico de la esclerosis
lateral amiotróca, se determina por la presencia de
los signos clínicos presentes en al paciente; además
de evidencia del daño a nivel de motoneuronas, un
apoyo acompañante para el diagnóstico pueden ser
una prueba electromiografíca (15, 16).
Tratamiento
El tratamiento citado y descrito está basado en la
revisión bibliográca recopilada, pero también
basado en la evidencia generada por la experiencia
profesional en el manejo de este tipo de pacientes;
además, brinda un enfoque para el manejo de
esta enfermedad que de seguro será de interés
para diferentes profesionales; el mismo no puede
ser considerado de tipo curativo para la ELA,
experimentalmente se han probado tratamientos
sin ningún resultado efectivo. En la actualidad
el tratamiento tiene por objetivo prolongar la
supervivencia del paciente y mejorar la calidad de
vida del paciente, donde las mejores alternativas
de tratamiento se lograrán con la combinación de
un tratamiento medicamentoso con agentes neuro
protectores, para la protección neuronal; manejo
sintomático, en el cual el sioterapeuta tiene una
gran participación; manejo nutricional, puesto
que la debilidad muscular terminara afectando a
la musculatura de los órganos internos encargados
de las funciones gastrointestinales. Finalmente, el
manejo ventilatorio, que se brinda en situaciones
avanzadas de la ELA (16).
Tratamiento sioterapéutico
Cada uno de los objetivos de tratamiento descritos
a continuación tienen un orden de importancia de
acuerdo con la gravedad y avance de la enfermedad.
Los objetivos de la intervención sioterapéutica
serán:
• Mejorar y/o recuperar los trastornos
sensitivos y motores.
• Normalizar el tono muscular, postural y la
sensibilidad.
• Prevenir contracturas y/o deformidades.
• Facilitar las transferencias.
• Facilitar patrones funcionales de los
miembros y tronco.
• Disminuir disfunciones orofaciales (en
colaboración con logopeda).
• Facilitar actividades bimanuales (en
colaboración con el terapeuta ocupacional).
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Fisioterapia en esclerosis lateral amiotróca
• Mejorar y/o recuperar los trastornos
neuropsicológicos:
• Atender y trabajar en las sesiones posibles
alteraciones de atención y memoria.
• Desarrollar actividades que intervengan
sobre la orientación temporo-espacial y
esquema corporal.
• Mejorar y/o recuperar trastornos
emocionales como la depresión mediante
actividades terapéuticas lúdicas para el
paciente.
Existen diferentes herramientas y recursos de
tratamiento que son aplicables a todas las etapas
por las cuales atraviesa la enfermedad, ya sea esta
en su etapa temprana de descubrimiento de los
signos y síntomas, hasta etapas avanzadas en las
cuales el paciente requerirá de apoyo ventilatorio;
sin embargo, la de mayor importancia es obtener
resultados planteados en cada caso en especial; en
suma lo más importante del tratamiento es buscar y
cumplir con los objetivos planteados para mejorar
la calidad vida del paciente; a continuación se
describen las siguientes técnicas (15, 16):
Cinesiterapia: La movilización del paciente es
de esencial importancia, ya sea en la etapa de
mantenimiento o de manera preventiva, las mismas
podrían ser de cinesiterapia (pasiva, activo-asistida,
activa o forzada), siendo la activa o activo-asistida
con mayor benecio para lograr una mayor
autonomía; el principal motivo de la ejecución es
mejorar la movilidad, el tono muscular y prevenir las
deformaciones articulares. Su aplicación en etapas
primarias de la enfermedad es muy importante,
y puede combinarse con un medio acuático,
facilitando los movimientos con una menor fuerza
de empuje, la misma también permite el ejercicio
aeróbico, inclusive ejercicios basados en fuerza, las
mismas también pueden tener una aplicación lúdica.
Equilibrio y coordinación: Este aspecto es un
elemento importante de afección en la clínica del
paciente, la misma puede abordarse desde diferentes
entornos y situaciones; se pueden realizar ejercicios
enfocados a estimular el equilibrio, combinados a
la vez con movilizaciones de miembros superiores
e inferiores, con ojos cerrados o abiertos, aplicados
sobre supercies estables e inestables, todo esto con
la nalidad de que el paciente pueda desarrollar
su equilibrio con respecto al medio ambiente
y su entorno. La adaptación de ambientes para
ejercicio de equilibrio y coordinación en el hogar es
signicativa para que le paciente practique día a día.
Ejercicio aeróbico: Es necesario que el ejercicio
sea de bajo impacto, por que una de las principales
reglas de aplicación del tratamiento de ELA es no
provocar en el paciente una fatiga; de esta forma
buscamos que el paciente trabaje actividades
en la banda sin n o simplemente la caminata,
otra de las actividades sugeridas sería el uso de
bicicleta estacionaria, y en el mejor de los casos la
práctica de natación. Con esto se mejora la funcion
cardiopulmonar, y el acondicionamiento físico.
Estiramientos: El complemento fundamental para
el ejercicio es el proceso natural de la exibilización
y movilización de los segmentos corporales, así
como para el estiramiento de los músculos que
presenten mayores grados de espasticidad, la
movilización de tejidos ayudara a evitar también la
rigidez articular.
Masoterapia: La aplicación manual del
desplazamiento de tejidos será para diferentes
objetivos, por otro lado, se debe determinar cuál será
la nalidad de la ejecución, entre estos tenemos el
mejorar y facilitar la circulación venosa, disminuir
la excitabilidad muscular o incluso provocar un
efecto relajante y sedativo; es más efectivo combinar
después de la ejecución del masaje, una técnica de
relajación respiratoria como la Schultz.
Termoterapia: Es un recurso utilizado en
forma de calor, logra un efecto antiespasmódico,
relajante y antiálgico; la crioterapia además de
antiespasmódico, relajante antiálgico, posee un
componente circulatorio.
Fisioterapia Respiratoria: Tal vez la complicación
más determinante en la expectativa de vida del
paciente de ELA, es el problema respiratorio,
consecuencia de la parálisis muscular diafragmática,
además de la afección de músculos considerados
accesorios y facilitadores de la ventilación,
presentando complicaciones provocadas por la
acumulación de secreciones, en el interior de los
conductos ventilatorios de los diferentes niveles del
árbol bronquial.
El abordaje con este recurso debe ser en las
etapas iniciales, comenzando con la educación
respiratoria, abordamos la enfermedad explicando
las complicaciones a el paciente. Se comienza con
la re educación diafragmática, respiratoria; en otro
orden de cosas, es importante educar y enseñar a
pacientes las técnicas de drenaje de secreciones
en las vías aéreas; además de enseñar ejercicios
respiratorios para la ejecución diaria, ayudaría
a la prevención futura de las complicaciones,
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entre estos ejercicios se deben combinar otros de
amplitud torácica; la aplicación de un incentivo es
recomendada para su uso durante los ejercicios.
También es función del sioterapeuta de mantener
las vías aéreas respiratorias permeables, con una
correcta hidratación de las vías, con el uso de suero
siológico a través de limpiezas nasales evitando la
acumulación de secreciones.
Una vez avanzada la ELA, y con la aparición de
los síntomas respiratorios ya la función esencial
del sioterapeuta es la correcta técnica de drenaje
de secreciones, siendo de gran utilidad para evitar
episodios de bronquitis y neumonía; es por esa
razón que es importante el abordaje temprano para
mantener una exible caja torácica y una buena
capacidad pulmonar.
Seguimiento y resultados
Siendo que la presente revisión bibliográca es
una recopilación de datos, no pueden corroborar de
forma denitiva resultados concretos cuanticables,
en benecio del paciente. Sin embargo, la aplicación
de la propuesta de tratamiento, basada nuevamente
en la experiencia de trabajo profesional es efectiva;
mejorando de sobre manera la calidad de vida del
paciente, en la experiencia de trabajo aplicando esta
propuesta con estos pacientes ha sido de mucha
utilidad para lograr resultados importantes en su
expectativa de vida.
DISCUSIÓN
En conclusión, se puede mencionar que los
resultados que se obtienen por la aplicación de
la propuesta serán efectivos, comparando citas
y artículos similares; esta brinda una visión más
sencilla del abordaje de tratamiento de la ELA, con
un planteamiento importante basado en la mejora
de la calidad de vida del paciente, además describe
un enfoque especíco sobre recursos de tratamiento
accesibles para todo profesional interesado en
la aplicación; sin dejar de lado el manejo en
etapas iniciales, como lo indica Pringle et al (12).
Finalmente, la importancia de seguir investigando
sobre alternativas de tratamiento en esta enfermedad
es transcendental, por lo menos hasta que se logre
alcanzar la mayor efectividad en su tratamiento, o
eventualmente una cura total.
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